Qu'est-ce que l'hypospadias ?

ما هو التشوه القضيبي؟

L'hypospadias est une malformation congénitale de la verge (pénis) chez le garçon, caractérisée par trois anomalies principales : le méat urinaire (orifice par lequel s'écoule l'urine) n'est pas situé au sommet du gland mais plus bas sur la verge, le gland présente une fente ventrale (gland fendu), et la peau du prépuce est incomplète sur la face ventrale (aspect en « capuchon »). Il s'agit de l'anomalie congénitale la plus fréquente du pénis.

التشوه القضيبي هو تشوه خلقي في القضيب عند الذكر، يتميز بثلاث شواذ رئيسية: فتحة الإحليل (الفتحة التي يخرج منها البول) لا تقع في قمة الحشفة بل في موقع أدنى على القضيب، والحشفة تظهر شقًا بطنيًا (حشفة مشقوقة)، وجلد القلفة ناقص على الجهة البطنية (مظهر "القبعة"). إنه التشوه الخلقي الأكثر شيوعًا في القضيب.

Classification selon la position du méat

التصنيف حسب موقع فتحة الإحليل

L'hypospadias se classe selon l'emplacement du méat urinaire par rapport à la verge :

يُصنف التشوه القضيبي حسب موقع فتحة الإحليل بالنسبة للقضيب:

• Hypospadias glandulaire : méat situé sur la face inférieure du gland (forme la plus légère, environ 50 % des cas)
• Hypospadias coronal : méat situé à la jonction gland/corps du pénis (environ 20 % des cas)
• Hypospadias pénien distal : méat sur le tiers distal de la verge (environ 15 % des cas)
• Hypospadias pénien proximal : méat sur le tiers proximal de la verge (environ 10 % des cas)
• Hypospadias pénoscrotal : méat à la jonction verge/scrotum (environ 3 % des cas)
• Hypospadias scrotal : méat sur le scrotum (environ 1,5 % des cas)
• Hypospadias perineal : méat situé dans le périnée, entre le scrotum et l'anus (forme la plus sévère, environ 0,5 % des cas)

• التشوه القضيبي الحشفي: فتحة الإحليل على الجهة السفلية للحشفة (الشكل الأخف، حوالي 50% من الحالات)
• التشوه القضيبي التاجي: فتحة الإحليل عند التقاء الحشفة/جسم القضيب (حوالي 20% من الحالات)
• التشوه القضيبي البعيد: فتحة الإحليل على الثلث البعيد من القضيب (حوالي 15% من الحالات)
• التشوه القضيبي القريب: فتحة الإحليل على الثلث القريب من القضيب (حوالي 10% من الحالات)
• التشوه القضيبي الصفني: فتحة الإحليل عند التقاء القضيب/الصفن (حوالي 3% من الحالات)
• التشوه القضيبي الصفني الكامل: فتحة الإحليل على الصفن (حوالي 1.5% من الحالات)
• التشوه القضيبي العجاني: فتحة الإحليل في العجان، بين الصفن والشرج (الشكل الأشد، حوالي 0.5% من الحالات)

Diagnostic et signes cliniques

التشخيص والعلامات السريرية

Le diagnostic est généralement posé dès la naissance lors de l'examen physique du nouveau-né. Les signes cliniques associés incluent :

عادةً ما يُشخص التشخيص عند الولادة أثناء الفحص البدني للمولود الجديد. تتضمن العلامات السريرية المصاحبة:

• Jet urinaire dévié vers le bas : l'enfant urine vers le bas au lieu de l'avant
• Gland fendu (bifide) sur la face ventrale
• Courbure ventrale de la verge (chordee) : incurvation vers le bas, plus marquée dans les formes sévères
• Prépuce en capuchon : excès de peau sur le dos du pénis, absence sur la face ventrale
• Testicules non descendus associés : dans 8 à 10 % des cas
• Scrotum bifide : scrotum divisé en deux poches dans les formes sévères

• انحراف بولي نحو الأسفل: يتبول الطفل نحو الأسفل بدلاً من الأمام
• حشفة مشقوقة (متشعبة) على الجهة البطنية
• انحناء بطني للقضيب (الانحناء): انحناء نحو الأسفل، أكثر وضوحًا في الأشكال الشديدة
• قلفة على شكل قبعة: فائض من الجلد على ظهر القضيب، غيابه على الجهة البطنية
• خصية غير منزلة مصاحبة: في 8 إلى 10% من الحالات
• صفن متشعب: صفن مقسم إلى جيبين في الأشكال الشديدة

Examens complémentaires

الفحوصات التكميلية

• Échographie rénale et vésicale : recherche d'anomalies urologiques associées
• Caryotype : recommandé en cas de forme sévère (perineal, scrotal) pour éliminer un trouble du développement sexuel (DSD)
• Bilan hormonal (testostérone, DHT) : en cas de suspicion de DSD
• Cystoscopie : parfois nécessaire pour évaluer le méat et l'urètre proximal

• الموجات فوق الصوتية الكلوية والمثانية: البحث عن تشوهات بولية مصاحبة
• النمط الصبغي: يُوصى به في حالة الشكل الشديد (العجاني، الصفني) لاستبعاد اضطراب تطور الجنس
• الفحص الهرموني (التستوستيرون، DHT): في حالة الاشتباه باضطراب تطور الجنس
• تنظير المثانة: ضروري أحيانًا لتقييم فتحة الإحليل والإحليل القريب

Traitement chirurgical

العلاج الجراحي

L'hypospadias nécessite une correction chirurgicale pour restaurer l'apparence et la fonction du pénis. Les objectifs sont : repositionner le méat au sommet du gland, corriger la courbure (chordee), et reconstruire le gland et le prépuce.

يتطلب التشوه القضيبي تصحيحًا جراحيًا لاستعادة مظهر ووظيفة القضيب. الأهداف هي: إعادة وضع فتحة الإحليل إلى قمة الحشفة، تصحيح الانحناء (الانحناء)، وإعادة بناء الحشفة والقلفة.

Techniques chirurgicales principales

التقنيات الجراحية الرئيسية

• Technique de MAGPI (Meatal Advancement and Glanuloplasty) : pour les formes glandulaires simples, sans chordee
• Technique de Mathieu (flip-flap) : pour les formes coranales et distales avec un bon prépuce
• Technique de TIP (Tubularized Incised Plate) ou Snodgrass : technique la plus utilisée actuellement, applicable aux formes distales et intermédiaires
• Technique de Duckett (onlay island flap) : pour les formes proximales avec chordee sévère
• Technique de Koyanagi : pour les formes proximales complexes
• Urethroplastie en deux temps : première étage de correction de la courbure, deuxième étape de reconstruction urétrale 6 mois plus tard (cas très sévères)

• تقنية ماجبي (تقدم فتحة الإحليل وتجميل الحشفة): للأشكال الحشفية البسيطة، بدون انحناء
• تقنية ماتيو (الرفرف المقلوب): للأشكال التاجية والبعيدة مع قلفة جيدة
• تقنية تيب (تجليد الصفيحة المشقوقة) أو سنودغراس: التقنية الأكثر استخدامًا حاليًا، تنطبق على الأشكال البعيدة والمتوسطة
• تقنية دوكيت (رفرف الجزيرة المغطية): للأشكال القريبة مع انحناء شديد
• تقنية كوياناغي: للأشكال القريبة المعقدة
• ترميم الإحليل على مرحلتين: مرحلة أولى لتصحيح الانحناء، مرحلة ثانية لإعادة بناء الإحليل بعد 6 أشهر (حالات شديدة جدًا)

Déroulement de l'intervention

سير التدخل الجراحي

• Âge optimal : entre 6 et 18 mois (meilleure cicatrisation, moins de traumatisme psychologique)
• Anesthésie générale
• Durée : 1 à 3 heures selon la complexité
• Hospitalisation : 1 à 3 jours
• Drainage urinaire : sonde urétrale ou cathéter sus-pubien pendant 3 à 7 jours
• Pansement compressif et protection du pénis

• السن المثالي: بين 6 و 18 شهرًا (أفضل التئام، صدمة نفسية أقل)
• التخدير العام
• المدة: 1 إلى 3 ساعات حسب التعقيد
• الاستشفاء: 1 إلى 3 أيام
• تصريف البول: أنبوب بولي أو قسطرة فوق العانية لمدة 3 إلى 7 أيام
• ضمادة ضاغطة وحماية القضيب

Complications et suivi postopératoire

المضاعفات والمتابعة بعد العملية

Complications possibles

المضاعفات المحتملة

• Fistule urétrale : fuite d'urine à travers un orifice secondaire (5 à 15 % des cas)
• Sténose du méat : rétrécissement de l'orifice urinaire (3 à 10 %)
• Déhiscence de la suture : ouverture partielle de la plaie
• Nécrose cutanée : rare, liée à une vascularisation compromise
• Récurrence de la courbure (chordee)
• Uretrocèle : dilatation de l'urètre

• ناسور بولي: تسرب البول عبر فتحة ثانوية (5 إلى 15% من الحالات)
• تضيق فتحة الإحليل: ضيق فتحة البول (3 إلى 10%)
• انفصال الغرزة: انفتاح جزئي للجرح
• نخر الجلد: نادر، مرتبط بتعطل التروية الدموية
• عودة الانحناء (الانحناء)
• توسع الإحليل: توسع الإحليل

Suivi postopératoire

المتابعة بعد العملية

• Consultation de contrôle à J7, J15, 1 mois, 3 mois et 6 mois
• Surveillance du jet urinaire (direction, force, calibre)
• Surveillance de la cicatrisation et de l'aspect esthétique
• Évaluation de la fonction érectile et de la fertilité à la puberté
• Reprise chirurgicale en cas de complication (fistule, sténose)

• زيارة المتابعة في اليوم 7، اليوم 15، شهر، 3 أشهر و6 أشهر
• مراقبة تدفق البول (الاتجاه، القوة، القطر)
• مراقبة التئام الجرح والمظهر الجمالي
• تقييم الوظيفة الانتصابية والخصوبة عند البلوغ
• إعادة الجراحة في حالة المضاعفات (ناسور، تضيق)